Большинство украинцев, страдающих гемофилией, прячутся от врачей
«Один день жизни больного гемофилией трудно описать словами, ведь его просто не возможно прогнозировать. Просыпаясь утром, человек не знает, о случившихся в его организме каких-то неурядицах в течение ночи. Это можно сравнить с игрой в шахматы: все «ходы» надо тщательно продумать и спланировать так, чтобы день не закончился трагедией», - рассказывает председатель правления Всеукраинской общественной организации инвалидов «Всеукраинское общество гемофилии» Александр Шмиль.
Суставные и внутренние кровотечения - постоянные спутники людей, страдающих на этог недуг, - не сразу дают о себе знать. Даже задумав небольшую поездку в пределах города, больной должен составить для себя более-менее безопасный маршрут. Учитывается все: от транспорта, которым лучше добраться до места назначения, до «нежелательных» ступенек, которых надо избегать.

«Это нечеловеческая боль»
Наибольшая загадка для человека, больного гемофилией, довольно странная: пациент не знает, когда следует обратиться к врачу. «Никаких симптомов нет, организм функционирует нормально, но наступает определенное тревожное ощущение, - говорит Александр Шмиль. - После него проходит два-три часа, и начинается кровоизлияние. Тогда, конечно, без медицинской помощи не обойтись». Более четкая «картина» - у людей, которые через гемофилию имеют больные суставы: нападение начинается с ноющей боли в руках или ногах, которая со временем становится сильнее и сопровождается большими отеками суставов. «Это просто нечеловеческая боль, который ни с чем нельзя сравнить, - делится господин Шмиль. - Поэтому больным гемофилией в отдельных случаях разрешено вводить сильные обезболивающие препараты.
Неофициальное название гемофилии - «болезнь царей». Такое благородное название болезнь «заслужила» через аристократических пациентов: известно, что гемофилией болел цесаревич Алексей Романов, а королева Виктория была поражена этой болезнью. В действительности же такой генетический «сбой» поражает и «простых смертных». «Обычно дети с гемофилией рождаются в семьях, где у кото-то из родственников было это заболевание, - говорит внештатный детский гематолог Минздрава Украины Светлана Донская. - Однако бывают и спонтанные случаи: мутация может произойти в любой семье.
Пациенты с тяжелой формой гемофилии могут попасть в поле зрения врачей сразу после рождения или в первые месяцы жизни. Но после установления диагноза у медиков появляется еще одна задача - предупредить инвалидность. «Такие досадные ситуации, к сожалению, у нас все еще случаются. Бывают также единичные случаи смерти малышей от кровоизлияний в жизненно важные органы - прежде всего, в мозг», - рассказывает Светлана Донская.
«Безопаснее переливания крови - то, которое не сделано»
Гемофилия несколько похожая на сахарный диабет: по крайней мере, человек, страдающий от этой болезни, становится зависимой от инъекций. Только спасением для этих пациентов становится не инсулин, а другое вещество - фактор свертывания крови недостающий организму. Жизненно необходимые препараты для больных гемофилией бывают двух типов: плазменные (сделаны на основе плазмы) и рекомбинантные (изобретены с помощью генной инженерии). Весь развитый мир, утверждают наши врачи, уже перешел на второй тип препаратов, тогда как в Украине на их применение не хватает средств.
Плазменный фактор потерпел сокрушительную критику после того, как ученые доказали: этот препарат может переносить вирусы. Кроме риска заражения, может вызвать неотвратимые генетические последствия, поскольку пациент получает дозу чужой плазмы, не всегда «приживается» в организме. Западные медики даже пробовали несколько раз подряд очищать плазму перед тем, как сделать из нее лекарственное средство, но это не дало результатов: микроорганизмы, содержавшихся в плазме к очистке, быстро восстанавливались после «процедур».
Какими бы «популярными» не были другие препараты - рекомбинантные - они тоже вызывают у медиков подозрения. «Об абсолютной безопасности рекомбинантных лекарств мы также не можем говорить, ведь существуют вирусы, о которых мы даже не знаем, - убеждает Светлана Донская. - Любой препарат после любой очистки может быть опасен. Поэтому утверждать можно лишь одно: безопаснее переливания крови - это то, которое не сделано».
Несмотря на все возможные риски, больные гемофилией не могут отказаться от животворных инъекций. Поэтому в кругу пациентов «царской» недуги существует некая «договоренность»: взрослые люди получают плазменные препараты, а дети - рекомбинантные. Врачи не могут рисковать здоровьем молодого поколения, поэтому малышам достаются дозы наиболее безопасных лекарств. «Конечно, хотелось бы обеспечивать качественными лекарствами всех больных, - вздыхает госпожа Донская. - Но пока мы можем обеспечить рекомбинантными препаратами только детей. Украина - не богатая страна, но мы делаем все возможное, чтобы закупить эти лекарства».
Стоматология - одна на всю страну
Мощные медицинские учреждения, оказывающие помощь больным гемофилией, есть в Киеве и Львове. В других крупных городах люди, страдающие от кровоизлияний, тоже имеют шанс на лекарственное сопровождение. А вот в селах ситуация катастрофическая: больные пытаются «выкрутиться» собственными силами. «Жители отдаленных населенных пунктов должны самостоятельно добираться до областных центров, чтобы получить помощь, - говорит Александр Шмиль. - Большинство больных с суставными кровоизлияниями решаются перетерпеть боль дома, ведь при транспортировке значительно ухудшается самочувствие. Если происходит внутреннее кровоизлияние - выхода нет. Приходится ехать к врачу, ведь такое кровоизлияние угрожает жизни человека».
Если заболевание протекает почти незаметно - большинство больных даже не обращаются к врачам. Поэтому люди в белых халатах не знают, сколько украинцев «наделены» этой болезнью. По статистике, их почти 3000, однако в этот перечень включены только те пациенты, которых сильные боли привели в медицинские учреждения. Поэтому гематологи пугают: теоретически в Украине может быть около тридцати тысяч больных гемофилией.
«Царские» пациенты требуют особого подхода не только в вопросе инъекций, но и в лечении «простеньких» недугов. Для того чтобы вылечить зуб или поставить обычную пломбу, больной должен ехать во Львов. В Галицкой «столице» существует единственный на всю страну стоматологический кабинет, в котором лечат зубы таким пациентам. К другим зубным врачам больные гемофилией обращаются на свой страх и риск, ведь медицине известно много случаев, когда люди умирали на стоматологическом кресле от кровотечения. Во Львове же перед зубными процедурами пациенты проходят ряд тестов и анализов, результаты которых помогают врачу выбрать безопасный тип лечения.
Доза выживания
Украинских гематологов высоко ценят не только у нас, но и за рубежом: среди представителей стран СНГ их считают одними из наиболее профессиональных. Но бывают тяжелые случаи гемофилии, когда наши специалисты разводят руками и направляют пациентов в другие государства. «Недавно к нам попал двадцатилетний парень, у которого был огромный отек - от живота почти до середины бедра. Первый этап оперативного вмешательства провели украинские врачи, - рассказывает главный внештатный гематолог Минздрава Украины Василий Новак. - Оказалось, что по болезни в организме парня образовалась оболочка с собственной сосудистой системой, внутри которой было около семи литров жидкости. Забрав ее, мы направили пациента в Москву, где он перенес вторую часть оперативного вмешательства.
С такими запущенными ситуациями наши специалисты встречаются нередко. Они жалуются, что подобные случаи становятся возможными из-за нехватки государственного попечительства об их пациентов. В развитых странах больные гемофилией лишены страданий: регулярно получая лекарства или профилактические средства, люди могут вести привычный образ жизни и ни на что не жаловаться. Для того чтобы система профилактики работала в Украине, государство должно выделять на нее 350 млн. грн. в год. Однако и в отсутствие этих средств специалисты не опускают руки. «Сейчас мы создаем систему перехода из устаревшего типа оказания медицинской помощи к современному, - говорит Светлана Донская. - Конечно, начинаем с детей, ведь с нашим финансированием просто не можем себе позволить еще и профилактику для взрослых. Поэтому им мы помогаем только по обращениям: когда происходит кровоизлияние, кровотечение или другие неурядицы.
Всемирная организация здравоохранения рекомендует применять для одного больного гемофилией тридцать тысяч доз фактора свертывания крови в течение года. Сейчас одна доза препарата стоит от 3 до 6 грн, один год лечения стоит пациенту заоблачных денег. К слову, на весь нынешний год наше государство выделяет всего 40 млн. грн. Александра Шмиль эта сумма не слишком радует: финансирование хватает далеко не на всех. «В развитом мире проблемы гемофилии уже давно не существует - ее решили с помощью денег. А у нас - до сих пор каменный век: почти нет диагностики гемофилии, полностью отсутствует система реабилитации ... Но основная проблема - нехватка препаратов». Сейчас украинские пациенты получают лишь 12% минимально необходимого количества лекарств, т.е. той, которая нужна для выживания.
НАША СПРАВКА
Гемофилия - это генетическое заболевание, через которое кровь человека не может сворачиваться. Это нередко угрожает жизни, ведь могут произойти кровоизлияния в жизненно необходимые органы. Больные тяжелой формой гемофилии часто становятся инвалидами из-за кровоизлияния в суставы или мышечные ткани. Чаще гемофилией болеют мужчины, однако женщины могут быть носителями болезни и рожать детей с этой патологией.
КСТАТИ
Наука не стоит на месте: западные изобретатели научились производить факторов свертывания крови из почек маленьких хомячат. Кроме того, ученые обнаружили, что если повлиять на определенное место в носу коровы, она станет давать молоко, обогащенное фактором.